Les hémangiomes infantiles laryngés (HIL) sont rares et leur diagnostic doit être précoce (risque vital). Il est établi que la présence d’un hémangiome infantile cutané (HIC), segmentaire, étendu, intéressant la zone mandibulaire S3 peut être associée à un HIL. Selon notre expérience clinique, d’autres localisations cutanées, non décrites dans la littérature, peuvent être rencontrées en cas d’atteinte laryngée. L’objectif de cette étude était d’apporter des données complémentaires sur le pattern de l’atteinte cutanée, afin d’améliorer la prise en charge des patients.

Étude bicentrique, rétrospective, conduite entre octobre 2006 et juin 2014. Tous les enfants présentant un HIL étaient inclus. La localisation des HIC était écrite selon le pattern de Haggstrom et Frieden.

Un total de 9 patients a été inclus (8 filles, 1 garçon). Le diagnostic d’HIL a été porté à l’âge médian de 2 mois, sur symptomatologie respiratoire pour 8 (89 %) enfants (50 % stridor/dyspnée, 50 % détresse respiratoire), le 9^e sur symptomatologie cutanée évocatrice, sans signes respiratoires. Concernant l’atteinte cutanée, 6 patients (67 %) présentaient un HIC segmentaire avec atteinte S3 : les patients 1, 2, 6, 7 et 8 présentaient une atteinte typique étendue, le patient 9 ne présentant qu’une atteinte très limitée, restreinte à la lèvre inférieure sous la forme d’une bande unilatérale (1cm²). Parmi ces 6 patients, 4 (67 %) présentaient une atteinte intrabuccale associée (patients 2, 6, 8 et 9). Pour les 3 derniers patients, 2 présentaient un ou plusieurs HIC sur le corps, sans atteinte du visage (patients 3 et 5) ; un n’avait aucun HIC (patient 4).

Il n’existe pas à notre connaissance d’étude similaire dans la littérature. Notre étude confirme le caractère rare des HIL (9 HIL en 8ans sur 2 centres experts) ainsi que le caractère segmentaire associé à l’atteinte S3. Elle apporte des données supplémentaires concernant l’atteinte de ce territoire S3, en particulier la présence d’une atteinte intrabuccale fréquente. L’atteinte intrabuccale (particulièrement en regard de la zone cutanée mandibulaire) pourrait venir compléter le pattern de Haggstrom et Frieden qui ne décrit que le versant cutané. Nous rapportons également le cas d’un HIL avec atteinte très limitée de S3 alors que l’atteinte est classiquement rapportée comme étendue. Enfin, nous décrivons des présentations cliniques cutanées atypiques chez 3 patients : absence d’HIC chez l’un, HIC corporels uniquement chez 2 autres, le lien avec l’HIL restant incertain voire fortuit.

Les résultats de cette étude sont importants pour la prise en charge clinique des patients en permettant de mieux décrire le pattern de l’atteinte cutanée. Dans tous les cas, et en particulier dans les cas atypiques, il convient de rechercher attentivement d’éventuels signes respiratoires qui devraient conduire à la recherche d’un HIL ou à la mise en place d’un traitement.